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HAUTSCHWELLUNGEN Wiederkehrende Hautschwellungen: Worin liegt die Ursache?

Bildmotiv zum Artikel: Wiederkehrende Hautschwellungen: Worin liegt die Ursache?
© Takeda Pharma
Plötzliche und wiederkehrende Lippen-, Augen- und Hautschwellungen ohne erkennbare Ursache können Betroffene schnell in Panik versetzen. Wenn Antiallergika nicht anschlagen und die Schwellung nach einigen Tagen wieder verschwindet, sind oftmals selbst Ärzte ratlos. Eine mögliche Erklärung für solche Symptome kann die seltene Erkrankung "HAE" sein, die sich mit der richtigen Therapie behandeln lässt.

Wiederholte Hautschwellungen sind ein klassisches Symptom für "HAE"

Abbildung 1: Verschiedene Körperteile, wie zum Beispiel die Lippe, können bei HAE auf ein Vielfaches anschwellen
© chaphot // stock.adobe.com

Hinter der Abkürzung HAE verbirgt sich das Hereditäre Angioödem, das sich typischerweise durch Symptome, wie wiederholt auftretende Hautschwellungen im Gesicht (Abbildung 1), an den Armen, Beinen, Füßen oder auch den Geschlechtsorganen, zu erkennen gibt. Bei fast allen Betroffenen kommt es zudem zu Schwellungen im Magen-Darm-Trakt, die wiederum mit Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall einhergehen. Im schlimmsten Fall treten die Schwellungen sogar im Bereich der Luftröhre, im Rachen, am Kehlkopf oder an der Zunge auf – was zwar selten vorkommt, für die Betroffenen aber in jedem Fall lebensbedrohlich ist.

Die ersten Symptome treten in der Regel bereits im Kindes- und Jugendalter auf, häufig auch im Zuge der Pubertät. Die Schwellungen entwickeln sich nur langsam und nehmen ohne Behandlung im Laufe der ersten 12 bis 36 Stunden stetig zu, ehe sie nach einige Tagen wieder verschwinden. Da Schwellungen von etwa Händen und Füßen selbst einfachste alltägliche Aufgaben zur Herausforderung werden lassen, stellen solche Symptome für die Betroffenen sowohl beruflich als auch privat eine Belastung dar. Zudem sind die starken körperlichen Veränderungen vielen Menschen schlicht unangenehm, weshalb sie sich kaum noch in die Öffentlichkeit trauen (Abbildung 2). Dass die Schwellungsattacken unvermittelt und häufig ohne einen klaren Auslöser auftreten, sorgt für zusätzliche Verunsicherung, sodass viele Betroffene die Angst vor der nächsten Attacke ständig mit sich herumtragen.

HAE-Patienten haben meist einen langen Leidensweg hinter sich

Abbildung 2: Die Schwellungen sind häufig deutlich zu erkennen. Viele Betroffene ziehen sich wegen ihres veränderten Aussehens zurück
© Takeda Pharma

Da es sich bei HAE um eine seltene Erkrankung handelt, sind Fehldiagnosen keine Seltenheit – zumal die Symptome einzeln betrachtet ebenso durch andere, häufiger auftretende Krankheiten erklärt werden können. Bei Schwellungen im Magen-Darm-Bereich vermuten Ärzte oftmals eine Blinddarmentzündung oder ein Magengeschwür; treten sie an anderen Körperstellen auf, erscheint dagegen eine allergische Reaktion plausibel. Bei HAE-Schwellungen fehlt allerdings der Juckreiz, der für allergische Reaktionen typisch ist. Sind die Schwellungen auch noch blass und unscharf begrenzt, deutet vieles auf eine HAE-Erkrankung hin.

Von der ersten Attacke bis zur richtigen Diagnose können in manchen Fällen Jahre oder gar Jahrzehnte vergehen, in denen sich die Betroffenen unzähligen Untersuchungen unterziehen und manchmal sogar unnötige Operationen über sich ergehen lassen müssen. Damit ein solcher Leidensweg HAE-Patienten künftig erspart bleibt, ist die Aufklärung über diese seltene Erkrankung besonders wichtig.

Ursache, Diagnose und Behandlung des Hereditären Angioödems

Abbildung 3: Die Schwellungen im Kehlkopf-Bereich können lebensbedrohlich sein
© bymuratdeniz // istockphoto.com

Wenn eines der beschriebenen Symptome auftritt, bringt ein Labortest Klarheit. Bislang konnte auf diese Weise bei etwa 1.600 Menschen in Deutschland eine HAE-Erkrankung festgestellt werden; da sie äußerst selten ist und es oftmals zu Fehldiagnosen kommt, dürfte die Dunkelziffer allerdings höher liegen. Etwas einfacher ist eine Diagnose dann, wenn HAE bereits bei anderen Familienmitgliedern diagnostiziert wurde. Tatsächlich besteht bei HAE-Patienten etwa zu 50 Prozent das Risiko, den Gendefekt an die eigenen Nachkommen weiterzugeben.

Sobald zweifelsfrei feststeht, dass sich die Symptome tatsächlich auf eine HAE-Erkrankung zurückführen lassen, kann die Therapie eingeleitet werden. Dabei gibt es sowohl unmittelbare als auch vorbeugende Behandlungsmöglichkeiten. Schwellungsattacken werden etwa durch die Injektion eines entsprechenden Medikaments in eine Vene oder in das Unterhautgewebe behandelt, was das Fortschreiten der Schwellung verhindern kann. Gerade bei Schwellungen am Kehlkopf oder dem Rachen sollte dies so früh wie möglich geschehen (Abbildung 3). Um solchen Attacken vorzubeugen, gibt es die Möglichkeit direkt vor einem potenziell auslösenden Ereignis ein Medikament zu verabreichen. Für eine dauerhafte vorbeugende Behandlung stehen Präparate zur Verfügung, die in regelmäßigen Abständen injiziert oder als Tablette verabreicht werden.

Bei einer frühen Diagnose und der passenden Behandlung können HAE-Patienten ihre Lebensqualität erheblich steigern. Wer mehr über diese Krankheit erfahren möchte, findet hier hilfreiche Informationen und die Kontaktdaten spezialisierter Ärzte.


EXA/DE/HAE/0243